Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF)



Description:

Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF) kendini sınırlayan ateşli serozal inflamasyon atakları ile karakterize otoinflamatuvar bir hastalıktır. Hastalığa neden olduğu düşünülen MEFV geni pyrin adlı proteini kodlamaktadır. Son veriler pyrinin, caspase -1 aktivasyonunun düzenlenmesinde rol oynadığını düşündürmektedir. FMF ataklarını pyrin tarafından aktive olmuş IL-1 ve NF- κB tarafından tetiklendiği düşünümektedir. Kolşisinin tüm hastalarda klinik remisyonu sağlayamaması IL-1 temelli tedavileri gündeme getirmiştir. Anakinra ve canakunimab IL-1 sitokinini hedefleyen tedavilerdir. Ülkemize yurtdışından getirilmekte ve kolşisine dirençli FMF hastalarında nadiren de olsa kullanılmaktadır. Ülkemizde bu tedavinin etkinliğini gösterecek çalışmalar vaka bazında ve sınırlıdır. Bu amaçla daha önce Dokuz Eylül Romatoloji Bilim Dalı ve Ege Üniversitesi Pediatri Anabilim Dalı’nda ilgili öğretim üyeleri tarafından 2010-2013 yılları arasında bu tedavilere başlanan toplam 20 hastanın verileri retrospektif olarak derlenmişti. Bu çalışmada ise tüm Türkiye’de çalışmaya katılmayı Kabul eden tüm merkezlerden en az 6 ay süreyle bu tedavileri kullanmış/kullanmakta olan hastalar IL-1 blokaj tedavisi uygulanan erişkin FMF hastalarının verilerinin gözden geçirilmesi planlanmıştır. Hastalara ait veriler retrospektif olarak standart bir veri formu ile taranacak eksik veriler poliklinikde yüzyüze veya telefonla hastalar aranarak doldurulacaktır. Bu şekilde kolşisin tedavisine dirençli veya yan etki nedeni ile etkin dozda kullanamadığı için kesilen hastalarda IL-1 sitokinini hedefleyen tedavilerin etkinliği değerlendirilecektir.



Instructions:



Project Admins:

  • Servet Akar


Project start - end date: 24/07/2014 - 23/07/2017