Longitudinal Follow-up of Systemic Onset Juvenile Idiopathic Arthritis and Secondary Macrophage Activation Syndrome

Juvenil idiopatik artrit,  çocukluk çağında en sık görülen romatizmal  hastalıktır.  Sistemik juvenil idiopatik artrit hastalığı ise, tüm JİA grubunun %11-15’ni oluşturur ve 0-5 yaş arası sık görülüp, pik yaşı 2’dir. Cinsiyet farklılığı yoktur. Eklem hasarı ve amiloidoz gelişme riski yüksek olduğu için morbiditesi fazla olan bir hastalıktır. Hastaların bir kısmında mortalite ile sonuçlanabilen bir komplikasyon olan makrofaj aktivasyon sendromu görülür. Akut faz yanıtlarında artış (ESR, CRP, SAA), lökositoz, trombositoz, sıklıkla eşlik eder ve kronik hastalık anemisi görülebilir. Hastalığın ülkemizdeki prevelansı ve insidansı net olarak bilinmemekte ayrıca klinik sonuçları ve tedavi yanıtları ile ilgili net bilgilerde bulunmamaktadır. Yapılması planlanan çalışma ile sistemik juvenil artrit ve buna ikincil gelişen makrofaj aktivasyon sendromunun ülkemizde ki sıklığı ve klinik sonuçları hakkında literatüre katkı sağlanacaktır. Çok merkezli bir çalışma olması ve ülkemizde ilk kez yapılıyor olması klinik önem arz etmektedir.

Primer amaç: Sistemik JIA tanısı ile izlenen hastaların klinik ve laboratuvar bulgularının değerlendirilmesi, eşlik eden morbiditelerin (kardiyovasküler hastalık, osteoporoz, büyüme geriliği) sıklığının, derecesinin ve ikincil gelişen makrofaj aktivasyon sendromunun sıklığının araştırılmasıdır.

Sekonder amaç: Genel hasta profiline ek olarak kullanılan ilaçlar, tedavi yanıtlarının değerlendirilmesi, İlaç yan etki, ve etkinlik değerlendirmesi.

Çalışmaya katılmayı kabul eden merkezlerde 0-18 yaş arası sistemik juvenil idiopatik artrit tanısı almış hastaların geriye dönük taraması yanı sıra 5 yılık prospektif izlemi yapılacaktır. Retrospektif veri toplamaya 2010 ve daha sonrasında tanı almış hastalar dahil edilecek olup bu hastalar için takip (diğer vizitler doldurulmayacaktır. Bu hastaların ve ayrıca çalıma başlangıcında tanı almış olan hastaların 5 yıllık izlem sonuçları 6 aylık aralarla web tabanlı kayıt sistemine kaydedilecektir. Yeni tanı almış hastaların ilk tanı anında rutin inceleme yapılması esnasında 5 cc kan örneği de alınarak DNA’sı izole edilecek ve saklanacaktır.

Principal Investigators (PI): Betül Sözeri, MD,PhD, Nuray Aktay Ayaz, MD

Co-PI: Seza Ozen, MD, Özgür Kasapçopur,MD, Erkan Demirkaya, MD, MSc,

Steering Committee: Seza Ozen, MD, Erkan Demirkaya, MD, MSc, Betül Sözeri, MD,PhD, Nuray Aktay Ayaz, MD, Özgür Kasapçopur,MD, Erbil Ünsal, MD, Balahan Makay,MD

Project Admins:

• Betul Sozeri
• Erkan Demirkaya
• Nuray Aktay Ayaz

Project start - end date: 31/03/2015 - 31/03/2017